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颅内血管外皮细胞瘤一例报告及文献复习

2013-07-05 10:30 来源:360肿瘤治疗网 移动版

血管外皮细胞瘤(hemangjopericytoma,HPC)又名血管周细胞瘤,是一种不常见的软组织恶性肿瘤,多发生于身体各部位软组织中,以肺、骨骼最多见,其次可见于肾、肝脏和皮肤,很少发生于中枢神经系统,颅内HPC占颅内肿瘤不到0.5%。HPC可以复发,并且可以远处转移,颅外最常见转移至骨、肝、肺,也有报道转移至肾上腺、肾、乳腺等多发转移。

临床资料

患者男,47岁。于2000年12月在我院术前诊断为“小脑幕脑膜瘤”(图1a),术后病理:恶性脑膜瘤;2008年9月(图1b)在我院行头、颈部MRI检查提示后颅窝等T1等T2信号影,增强明显均匀一致强化;C5~6椎体水平髓外硬膜下等T1等T2信号影。在我院行后颅窝及颈部病变切除术,术后病理诊断“血管周细胞瘤,免疫组化:S-100(-),Vimentin(+),NF(-),CD34(+),CD99(+),EMA(-)”。HE染色(HE×100)光镜下所示如(图2)。患者于2009年8月因腰部疼痛行腰部MRI检查(图1c)提示L3~5椎体不均匀长T1,混杂T2信号,增强后明显强化,提示椎体血管瘤可能性大;头部MRI检查提示颅内多发占位病变(图1d)。最近患者因左小腿疼痛行X线检查提示小腿骨病变,不除外骨瘤。患者治疗期间曾行颅内病变伽玛刀放射治疗。

讨 论

颅内HPC是一种罕见的来源于脑膜间叶的肿瘤,1954年Begg和Garret报道了第一例原发性脑膜HPC,在颅内肿瘤中所占比例少于0.5%,主要表现为头痛、颅内压迫等临床表现,多年来神经外科医生一直将其作为脑膜瘤的一个亚型(血管母细胞瘤型脑膜瘤)来认识。但是由于其生物学特性和病理结构与脑膜瘤具有很大差异,具有复发和转移的特性,所以1993年WHO神经系统肿瘤分类中将其归为脑膜间叶肿瘤。

HPC影像学特点:CT上表现可同脑膜瘤非常类似,病变位于脑外。MRI表现较为复杂,T1WI等或稍低信号,T2WI等或稍高信号。肿瘤形态可呈分叶状或瘤周有“蘑菇样”小结节,瘤组织内可见丰富血管流空信号和血窦样结构,有时可见“鹿角样”的血管流空影。多数HPC与硬脑膜关系紧密,可以表现出鼠尾征。肿瘤强化比脑膜瘤更明显,这也能够证明肿瘤的血运比较丰富,与血管有着密切的关系。

治疗及预后:目前的治疗方法主要包括手术切除结合术后放疗。手术过程要求彻底切除,切除的程度与再次复发的时间间隔有直接关系。术后一旦复发,如果发现及时且肿瘤较小则主张尽早伽玛刀立体定向放疗;苏少波等手术全切+剂量不少于50Gy的辅助放疗应作为常规的治疗方案,效果相对较好。统计表明,85%~91%的中枢神经系统HPC患者在术后15年后复发,64%~68%的肿瘤可出现转移,发生转移后,患者平均存活时间为2年。

1从发病到进展a.2000年12月MRI提示小脑幕占位病变;b.2008年9月颈部MRI增强提示颈部椎管内占位病变;c.2009年8月腰椎增强MRI提示“疑似血管瘤病变”;d.2009年8月复查MRI增强提示“颅内多发转移”

2 病理:光镜下所见:见大量大小不等的血管腔形成,周围见椭圆形或梭形瘤细胞弥漫增生,可见一定异型性(HE×100)

通过该患者的整个病情过程,以下几点增加了我们对HCP新的启发和认识:(1)肿瘤细胞与硬脑膜有着非常紧密的关系,正是这种关系使得肿瘤能够始终沿着硬脑膜转移;这告诉我们HCP是沿着硬脑膜在颅内转移的,提示我们在手术时对涉及病变的硬脑膜要进行彻底切除,以防止其复发和转移。(2)影像学提示:离原发灶越近的转移瘤越大,离原发灶越远的转移瘤越小,据此推测其可能是通过与硬脑膜相关的血运向远处传播的,这样就形成“卫星状”病灶;这种影像学的表现很罕见,这也是我们对该病转移方式的一种新的认识。(3)患者腰椎病变提示“疑似血管瘤”,说明HCP是富含血管的病变,在影像学上表现类似“血管瘤”,这为我们在选择手术治疗时提供了一些有价值的信息和治疗方法的选择。(4)患者在经历术后复发到立体定向放疗又出现复发和转移,这说明立体定向放疗并不能完全抑制肿瘤细胞复发和向远处转移,这也为我们在今后对该病的治疗过程中提供了一些有意义的信息。当然我们仅仅是1例患者,需要多例患者并且要和对照组进行对比并进行统计学分析才有意义。

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