患者女，50岁。自2005年5月起出现反复发作的上腹部隐痛不适，2010年10月左上腹部疼痛加重，腹痛与进食、排便无明显相关。就诊于潍坊市人民医院，行上腹部彩超检查，示右上腹部实性占位(考虑来自胰腺)。后到北京协和医院行上腹部CT检查，示胰颈部占位，等密度，边界不清，胰尾部萎缩，胰管扩张。内镜超声示胰颈部近肠系膜上静脉旁一大小约1.77 cm×1.22 cm大小的中低回声占位。于2011年1月14日行剖腹探查术，术中见胰腺颈部肿块大小约5cm×4 cm，不规则，质硬，肿瘤包绕肠系膜上动脉，并侵犯肠系膜上静脉、门静脉，无法分离。鉴于局部侵犯严重，未行根治性切除术。行肿瘤细针穿刺细胞学检查，未找到癌细胞。术中诊断：胰腺颈部占位，癌可能性大。患者多次查CEA、CA19-9值均在正常范围内。剖腹探查术后1周患者接受健择单药化疗，共完成6周期，末次化疗于2011年7月29日完成。化疗过程中腹痛症状稍减轻，复查CT示局部病变稳定，为求进一步治疗于2011年8月11日来本院就诊。入院后复查肿瘤标志物CA19-9值正常，NSE稍偏高。建议患者到协和医院再次行剖腹探查，病理结果示胰腺恶性肿瘤。行嗜铬粒蛋白A(CgA)检测，结果为98.5 U/L(正常值O-30.5 U/L)，诊断为胰腺神经内分泌肿瘤。给予长效奥曲肽(20 mg肌内注射，每月1次)治疗。3个月后患者腹痛症状较前明显减轻，复查腹部CT示胰腺肿物稳定。
讨论胰腺神经内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，临床少见或罕见，其发病率约为4-5/100万，临床上常需与胰腺癌鉴别。胰腺神经内分泌肿瘤患者常伴有NSE、CgA的升高。CgA是神经内分泌细胞分泌的产物，几乎所有的神经内分泌肿瘤都可出现CgA水平升高。血清或血浆CgA在诊断神经内分泌肿瘤的敏感性和特异性为70%-95%。胰腺癌病程短、进展快、死亡率高，中位生存期6个月左右，血清CA19-9测定阳性率可达90%。在内科治疗方面二者存在很大差异，目前胰腺癌多采用以吉西他滨或5-FU为基础的联合化疗方案治疗，而胰腺神经内分泌肿瘤往往对化疗药物不敏感，生长抑素往往对其有效。Hejna等检索了1996-2000年间有关生长抑素类似物(SSA)抗神经内分泌肿瘤作用的英文文献，证实SSA控制内分泌肿瘤症状有明确疗效。SSA有控制肿瘤生长的作用，可使1/3内分泌肿瘤患者的病情得到控制。本例患者病变位置在胰腺，因此极易误诊为胰腺癌。从本病例的诊断、治疗中我们应吸取教训，对于影像学检查明确肿瘤部位在胰腺，而肿瘤标志物CA19-9值正常的患者应考虑胰腺神经内分泌肿瘤的可能，需做进一步的检查以明确诊断。